Читать онлайн
Госпитальная педиатрия: конспект лекций
Госпитальная педиатрия: конспект лекций
ЛЕКЦИЯ № 1
Иммунодефицитные состояния у детей. Клиника, диагностика, лечение
Иммунитет – способ обеспечения и поддержания антигенного гомеостаза.
Иммунодефициты – снижение функциональной активности основных компонентов системы иммунитета, ведущее к нарушению антигенного гомеостаза организма и прежде всего к снижению способности организма защищаться от микробов, проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.
Классификация иммунодефицитных состояний:
1) первичные иммунодефициты;
2) вторичные иммунодефициты.
1. Первичные иммунодефициты
Первичные иммунодефициты – это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному признаку. Встречается и ауто-сомно-доминантный тип наследования.
Первичные иммунодефициты – это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов (клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента).
Классификация первичных иммунодефицитных состояний:
1) патология гуморального звена имунитета, т. е. недостаточность выработки антител;
2) патология клеточного звена иммунитета, опосредованная Т-лимфоцитами;
3) комбинированные формы (ТКИН) гуморальной и лимфо-цитарной недостаточности.
Клиническая картина. Клиническая картина иммунодефицит-ных состояний имеет общие черты.
1. Рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, вызываемые оппортунистическими инфекциями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной реакции.
2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоци-топении, анемии.
3. Аутоиммунные расстройства: артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.