:  

                      ,         ,          





. . , . . 

.  





 1.   .   


      ,       ,  ,             ,    - ,   .     5  10  ,  .




         , ..       . ,   ,  , ,   ..

       ,   15%       .  50%       .




           ,    ,    .

   ,            .

,             -        ,     .

 -     .

      .  , -        ,   -. -       .

      ()           .   ,       ,     .       ,     -       .    -     .




          ,  ,         .

                 .     - .

   ,     .       ,  ,  ,      ,   ,       .  - ,     .     : ,  ,  ,   ,        ,     .

   ,        ,      .   ,  ,  .

 ,    (  ).            .    ,    ,      .       .

          .

           .

           .

        .

    .

     ,         .

      .        ,     .

         ,           ,     ,        .

      .    (1955.)  V   :

0      .

I       .

II             .

III      .

IV         .

V      .

   (1994.),    III   :

0   .

I       ,  .             ;

II      .

         .      .

   .    - .    ,     .

         .     ,       .     .

         :   , ,  ,   .               .

          36 .           20%    .   ,          .




            .             (


)   (


).              .

 ,       45


,      .      .

      ,   ,   .       : ,   .

        :     80  120   ,    ,    ,   .

     :     100120   ,   ,     10,  .

  :      120   ,    ,   ,    ,     ( 10),  .

       ,       .   ,  ,      .

     .            .        ,    .

          .

           ,    .

              ,    ,   ,      ,     ,     .


 

     ,      .           ,   ,     .




        .        ,     .        ,    .

    , , .  ,     ,     ,        .

            ,        .

     (2040/).       (5  15/).

     ?-,    (80  120/)   (50  100/).           .  , ?-,     ,     .

 34            , ..   .

       .    L-.

   5075/.        .          1,5  2- .     ,      ,       .

     ,      .         :   ,    3     .

        7  10 ,    34 .        3  10


/         .

    ,       ,   ,     .          .

         131


.       ,        .

     ?-,         2 .       .       .          ,        1     .          120 .

          ,          .   ,    ,              . L-          ,         ,       .              II  III .       .

           ,     ,      ,     .

     .  :      2- , ,  ,    .       ,     .           5.




 2.   .    



        ,     .




1. 


     ,    ,         .           ,    .     ,                  .   ,          .        ,     ,    .

   ,       ,    .          .

         .     .    ,   .

     ,    :         ( ).   ,     .   ,        .       130   .    .     .       : , ?-, .       .        50  100   4.

    , ,    12001500  .

      ,           ,   ,     ,   . -         3-   , c        5%-  .

   ?-   ,      .          2040,        12.     6.




2. 


        .         ,   .

      ,                   .

     ,   ,          .

         .    III .

I     ,       , .

II             ().        ,       .

III          ,          ,           .

     .        .      .     ,    .      .     ,   .     ,       .           ,       .        ,     ,       ,     .

                  .         ,       .     ,    - .     .        ,      (   ).           ,  ,  .     .              50  100/.        2 .

        5/.        2  3- .            .

       ,             .




3. 


         .        .

        .        .

            .          .




 3.   . 





1.


   ,  ,               .


  

   .          ,    ,  ,         .

    .   ,   .        ,   ,     .             (, , ),          .       .       .

         , , ,   .          .    ()       .        .               .      ,    ,   ,  ,   ,      .  ,   - .




   .   :

1) ();

2) ();

3) ();

4) (, ).    :

1) ():        ;

2):       ,     ;

3)  ():  ,   ,  ,    ,   .




      .           ,  ,  ,   .           ,       ,    .       .      ,     .        .        .     .

          .       ,    ,   ,     .

          .    ,   .     ,  ,      .      ,      .    .      ,     , ,  ,     .       ,      .    - ,    ,  ,              .  ,    .   ,     ,  ,  , , .

      ,  ,        .    .      , ,   


-.     ,     .      .      .

      ,                  .      .         ,      .       ,      .      .      ,     .

         .       ,    -  .

    .    ,       , , ,   ,   .

        .    .        , ,      


- .

     ,      .           ,       ,       .   ()      ,    ,       .

     ,         ,      .         ,         .

   :   ,  , ,       ,   ,       .       ,   .         80%.




         .           .              .       ,             .         .


 

          .      ,      200.  30      .       25/  ,    .    ,        .

  ,       ,        ,       .

 ,    ,  ,      ,     5-.      ,        .             .




   .     L-.        ,  12,5/. L-   30      .              .

          2  3- ,       3  4- .        - ,      46 .           1,6/    .   -  ,      0,9/    .

   L-      .           4    .    ,      25.              .

      ,   .          .         .

       .    ,           ,   .   ,   ,      ,  .

         - ,           .

         ,   .      250,     6     .      .  ,       ,       .     12.    100,     2550.     ,   ,  ,  .    1015      23.   34      50.           .




2. 





         ,      .          ,   .       .            .          :    ,   ,    ,     .         - .         .     ,     ,       .          .     ,         .                 .         ,      .               .




         .        ,   (  4000),        .   ,    ,    ,      .        ,   ,   .   ,              .   3  4-       :  ,     ,     , ,  , ,   ,    ,      ,   .   56        .




 4  5-               .       ,    ,         .    ,        7  14-  .            20/.       ,     .            50/.        100/        .

              20,   50/,        20/,     L-.          50/,      .              .          2    1          .

           1  .    L-  2           .           L--    ,   .




         ,     .  L-    8  12/    .




 4.   . 



   :  ,  , , , ,     ,   .




1.  


        , ,    .           .                .           ,     ,        .            .       .

       ,     .        .      38,5C  .     4-   4- .     ,               ,    , , ,  ,   .

     ,  .           .            .       .       .       .




2.  


          ,              .           ,     ,   .                 .           ,    .        .         .      .   .




3. 


    5     ,   .        3060   - .  ,       ,  , ,      , ..   .  ,       .  ,   ,     .        ,        .        56   -  .              ,      -  .           .     ,    .      , ..         .  ,     ,   ,   .          ,                 .

       .      ,    .              ,    .      ,  ,       .      :   ,  , ,   .

       .          ,       .  ,                  .      ,     2040 .   2472       ,          ,          .

    .       .          ,  .     0,5 4       6   3- .              .    ,  .      3040.  13               5  .      3 .        .          .




4. () 


     .       .       ,      .    -,       .          ,     I ,  ,   ,   , ,    ..  50%             .

         .   100%      .

  ,  ,  ,                      .            ,     .         ,    .            .         ,   ,  .        .   ,  ,      .            ,      .                      .         ,         .               .

             .         ,   .           .          ,  ,   , .       ,     .       ,   .     .           ,  ?-,   .          .     75  100/.         .           ,     ,       .




5. 


               .    35%    .  ,     ,          .

     13   .     ,        .

   ,    6  8 .        .        ,    .

           .           ,    ,   ,                 .

 ,          .         .       .     6 .




6.    


     .       .         .

          .      ,       .

       .    .              .          L-.          .




7.  


        ,  , , , , .

          .        .




 5.  


      ,     (I )   (II )  ,      ,               .

       , ..      .  ,        .

       ,      ,          .




      1999.,       :

1)  I :

);

);

2)  II ;

3)    ;

4)  .

  I  ()    ?-  ,       .

  II           .

 ,    II       ,        ,   .             .      ?-  ,      ,      ,  ,        ,   ,       ,  , .

       ,      .         .

     ?-  : MODY-1, MODY-2, MODY-3, MODY-4,          (    , ,    ,    .).

,   , , ,  ,          ,     .

    ,  , , , , ,   .

          ,   , ,  , ,   , ,  ?-, , , ?-  .

     ,   ,    .

       :  ,  ,  ,  ,  ,  ,      ,  , ,        .




        :    ,     I  II .

   : , ,        .

  ,          ,        .

     I      , ,     ,  ,    .

       .             .        ,  , ,     ,   ,      , ..  .

      I          .   II    .     ,       .

          .     II   ,   ,     .

      II      .               40 .

   II      ,     ,  , ,   .

     II      :     ,  ,     , ,    ,  , ,  ,          .

  I    .         I         ,      -  .     ,      .

     I    .    II       ,    .

          ,   ,       .                 I  II .

   , , , ,   .              .


 

             5,66,7,          .       12    .

     .   3-                     1,1 /     .      0,84 / ,   .      -  ,      .

  ,     -    ,             10 /   .

       ,          ,  6,7 / .     .          ,   ,    .

       ,      75 ,   250300    5.  2       .    :       6,7 /,  2   7,8 /.     ,     6,7 /,   2    11,1 /.

          6,6 /,   2    7,8  11,1 /.                  , ..        .

            .    ,   ,    ,     ,   .            ,   ,  ,     ,          .

             :

1)   ,   , ,    ,         ,  11,1 /     ;

2)      6,1 /  ;

3)      2     11,1 /  .

        -.       b-    .

   ,    -,   -.        -    . -         . 50%    .

        4. -    .      30. -     .

     -   0,4 /,            I .        (,     ).    - .

   1 .  6      -.


 1









   ?-     -   0,6 /,     1,1 /.   -    0,6 /  ,     .                .

    , ,   ,    ?-        .                 .

          .        ,     ,    ,   (. .1) .            (HbA


) (.  . . ).          .

            .

 ,   ,     I   ,          .

              .


,       I 

  I     ,       -    ,         ,            .

             ?-,      .

        , ..  . ,   ,     ?-.         75% ?-  .

      -  , ,        ,     .

  8090% ?-,    I       .

  ?-        ,     ,   ,   ,    .

         ,             ,   , ,  ,  ,     .       .   ,       ,   25%           I .

           I ,         .         HLA DR


, DR


 DQ.

     I             5%,         2,5%.




  .


   .

   ,     (https://www.litres.ru/raznoe/endokrinologiya-konspekt-lekciy/)  .

      Visa, MasterCard, Maestro,    ,   ,     ,  PayPal, WebMoney, ., QIWI ,       .


