   
  


   ()
      ,     , ,  ,      ,   (),   ,  ,  ,     .      ,    ,       .

   , ,    ( )    .





   





 























              .  1946.       ,          .

          .       ,                      ,         .

       ,  ,    ,      ,   (),   ,  ,     .        ,     ,  ,       .

               .            .

    ,      ,        .

  ,  ,    ,      ,  ,        .



-       . . 




 1. 





1.1.    


 ()     ,             ,        ,    .  25  30%    .       ().               ,      .                   .

   ( . ., 1994).

1.   :

 ;

 ;

 ;

,   ;

,   ;

  ;

,   ;

 ;

,  , ;

 ;

2. ,  .

3. ,     .

  ( )  E. Wagner  1863.,    .   H. Unverrichtt  1887.   XX.     .             ,        ,       .       ( 50%)   , . .   1965.          ,        .

.      .   5    1 .          .                  ()    ().  ()   ;       (  ),    , 2:1  .     ,   (2: 1),     .

    : 11  17  35  60 .




1.2. ,    


   .      (,   2, 9),       (, ,   .) .       ,         .               ().

        ,  ,    ,   .     , ,     .

   20  30%    ,      50 .

            .      .    ,          ,           ().    ,  HLA-  6- ,   HLA DRBl*0301   1*0501             .      ()  8-, 14-  DR3-        7  DRW6  .  HLA DR4        .     8     ,        .   ,         ,        (,           ),       . .   HLA-B8  DR3              .

        ,        (),      ( 1).

           ,      :

1)    .        ;






 1.   ()



2),      (SRP).           ;

3),   -  (  Mi-2);

4),     i-,    -      .

        40% ,        .

               ,   ,    , ,         ().

                 ,    .     ()    (, ,   .)      . ,  --         (, ).    ,            .                .

 ,         -    ,    I   .        ()   :

1)         : -, -  ;

2)        ()       ();

3)    ()            ;

4)   ()  ,    ,    ,    ,        ;

5)          .

 ,         . ,         CD4


 -,     VCAM (   )     ,  .      CD8


 -,   la/DR    .    la/DR     . ,              .

 , -              , ,       ().

         ().  ,     -1?, -1?  -? (   ),         (,     ).   -1?       ()          .

         .           Fc- ,     (  , . .   ),  c  ,       .

     (, ,   .)     .                  ().

             ,   c          . .          ,  A. Bohan  Y. Peter (1975).

     A. Bohan  Y. Peter  1975.

1.  () .

2.  () .

3.  ( )    .

4.        .

5.  ( )    .

  ,       .

   ,    ,    ,  , ,   ,     6 .   .

       ,   1  2           ()    ,    .

           ,       ,      , ,   .

  -    (1),  (2),  (3)   .




1.3.   


 .         38  39 ,  , .     ,    ()   .

    :  ,    (. . ., .1.1)     .  , ,  , ,    , .

    ,     ( ),       (. . ., .1.2).

     , ,   ,     -  ( ) (. . ., .1.3),      ,     .

          .        ,  ,    .          ,     ,  ,  , ,  .       , ,    .

 ,              .

        .   ,          ,    , , , ,   , .

    ,      ,    ,   .       ,       ,      , ,     ( ),  -   , ,  ( ).                     (   ),        .    ,       (   ),         (   )       .

           ,           .

       (  ),     .    ,    ,       ,    ,     .     ,   , ;      .

    ,         ,             .

        (), ,   .        .

         .             2  3 ,      .         3  6 . ( ).      ()      .          .

   ,        ()   .  . .  (2004)     ()             (, , )    .      ,    , ,      .      ,         ().

            ,      ( . . ).

        ():

I.     .

II.    ,          .

III.          .

IV.  :  ,             .

V.   , ;      ()        (  ).

VI.       .

 I  III       , IV     ,  VVI      .        ()      ,    , ,  .       ,         ,      .

 ,         ()    ,     (),      .   ()    ,               .

      ()      - ,       .    ,  ,    , . .       .      ()  ,       () ,        .    ()     16 .   .       ,          .          ,   ,    .

             27,7%   ( . ., 2005).   , ,     .  ,   ;   .          .

  ()   20%   (),   .        .          ,       .      ,     ,    :   ,    -,  .      ,    ( . ., 2004).          ,      ;       ,  ,   ,    overlp-.

         (),      , , ,    .

 ,  ,      ()     . ,                  .            ()   ,    ,      , , .        ,      .

  . .  (2005)     71%   (),    32,3%       ,  22,3%   (,  ),   16,9%        ( ).              ,       S  .  ,  ,             ,             -   .   ,       ,      ,    24-  .

 ,     ()      ,     ,                .

               (). ,     (),  ,   


1              .            .

   . .  (2004),          ()  ,            ,      .      ()   , , ,            .         .

   .   -      .        ,      (),   ,    ,      .

 ,    ,  ,       .      ,  ,   .            .     5  46%   (),      ,    .    -,    () .

  ,        .                ;       .

    ()        .      ,         ():

I.    ,             ,     .

II.     .

III.  ,   ,       .

             ( (),   .).

    ,          .     ,        .

 ,     ,     - ,   5  10% .     ,  ,      ,   .

      ,  ,   .

 -  ()      ,  ,       .

   -    ()  .             ,  ,      .   ,      ,     . -    -   ().    .            .

      ()       ,      .      ,    ,          ,      ().

  ,    ,     , -                 .

        -.

    ()  - ,  ,       ,    .

          1/3 ;     - .

    ()   .            .    ()  41,5%        ( . .,  . ., 2005).     ()       ,         .



 1

     ()






       , - ,          ,      .

         ,                ()   .     .    ,   ,         .      ()   . .  (2004)   . 1.




1.4. -  


         - ,        .         ,     , ,    .

   --       ,      :   ,   , ,  ,  ,  ,            ,      .        ,    50  70%     J-1.          J-1 (57  100%),       . ,  , ,            .        60% .

  ,    SRP (  ),     .    :    ,   (6: 1),      ,    ,     .

 -1,     ,         .       .

           ,     ,      ,       ,    .

  ,        . 2.

 ,   ,      .    ,    (),     ,    ()  ,      ,   (),      .



 2

   ,      ( . ., 2005)






     ()     . ,     ()  () ()  ,    .        ()    ,     ,  overlap-.     ()       ,    ,   ()    .        ,     . ,  ,       ,      ,        .   (  )     ,  ,        .   ,          ().

     (),        ,   ,         ,   ,       ,  overlap-.               ,   ().

,   ,  20%      ().       ()   6,7  34%,         .             ( ,    .),  ()           .       5  11  ,    .      ()    .            40  50%    40 .  ,   ()    40       .

  ()      ,   ,    . .      .        ,   ,        .    ,      .

       ()         ,             (),               .           (), ,      ,       ,      .

                (),        ()      1  2   .        ().

     ()      ,       .

   ()      , , - , .   , , ,    . .             , ,       .

    ()     () ,       (),         .

     ()    ,        ,          ().

            ,              ().

 ,      ,    ,        ()   ,      ,         .    ()               .

 ()          , ,    ,    .

. .  (2005)   ()               .         2: 1.    /   :   5  9   3,7   1  ,   10  14   4,3   1  .     7      .

      .  118    (),  . .   . . , 13  ,  20   ,         ,      - .  10     10  13 ,      .        ,  - ,  ,       (IgG),    ()  .

    ()       ,     ,      ,    ,   (),       .

      ,    ,   ,     ,    .

                   ,    , ,  , ,      , .     ,  ,  ,        .       ()  ,          - ,    .         ,   (  .).

        ,     ,      .           ().    ()         ,    .            ,    ,    ,  .        ,    ,      ,   , , ,         .              ().       16 .   , ,         ,       ,          . ,     65%    .    ,      ,       .             ,    ,   .     -    .

 ,  ()     :

1)  ,       ;

2)    ( 5  ,   ),        ;

3)    .

           .

. .   . .  (2005)      :     ( ), , , , ,      -.

      , , ,         37  38 .     ,       ,             ,      -- .    .    .     .   ()  -  .   ,  ,     .     :   -    -  .

        .       ,   ,   ,         .    -     .         .

       ,   ,    .         ,    .      .        ,   .    -  .  ,    .

              .     ,  , .     .   .    - .

       (34,9% ).       15  45 .           .   ,  ,  .    .    .  ,  , ,    .       .   .

   -    .   ,     V  ( -),       ,    .          ,    ,         ,     .    -  .

.      (        ())                       .           .                     ,    .        ()  .      , ,   ;  , .

 ()  .   ()     .      ,  ()    ,    ,  ,     () . ,   . .   . .  (2005),  10   ,   (), 3       20  ,  3      21  37-    4   .

  77   22%              9%,     2,5%      3,8% .

 18      ()    3 .         .   (  3 .           )    7    ()   .

            . .  (2004).          (),     .         .               ,     (     ).   . .  (2004),  ,    ,    (. .   ),     ,  ,         .      ()     .      -    ,      (       1   ).




1.5.     





  .


   .

   ,     (https://www.litres.ru/raznoe/diffuznye-bolezni-soedinitelnoy-tkani/)  .

      Visa, MasterCard, Maestro,    ,   ,     ,  PayPal, WebMoney, ., QIWI ,       .


