 .  2
  


   
        -.

     -   ,     .    ,      ,   ,       , ,   ,    ,    .          ,  ,  ,       .       ,          .

  ,    ,     46-   .





 .  2





 


   

   

   

  

   

   

    

   

    

      

  

  

   

   

    

   

     

   

    

    

   

  - 

  

-    

-    

  

      

   

   

      

   

  ,  ,  ()

   

    

   

    

     

6  -6--

   

   

  -

    

    

  

  

  

  

-1   -1

  -

    

    

-     

  

   

   - 

  

   

   

   

  

   

    

   

  - 

    

    

    

    

   

    

  . IL

   

  

     

   

-1    -1

  - 

  --

   

  

   

   

  

      

     

    

    

     

    

    

   

  

   

  

   

-10     10- 

   

     

   

  - 

-1      1- 

   

    

   

  

    

   

    

    

    

       

    

     

    

    

   

   

    

      

    

  

   

   

   

   

  

  

    

   

    

   

      

.        

      

  - 

   

   

    

   

      

   

   

   

   

   

    

     

     

  - 

    

   - 

  ,  , , 

    

    

  - 

   

   

   

    

    

     

   

  --

    

   

   

   

   

  

    

   

-?    -

    

   

   

    

   

   

  

   

    

    

    

 ( , CVMP)  ,  , ,   

    

    

  

  

    

   

   

   

  

   

  

ADA  

ADCC   - 

AIHA    

AIRE    

ALK    

APECED   , ,  

ATRA   

Btk  Bruton-

CMV  

CTL   -

CVID    

DC   

DGS    

DS   

DSR    

EBV  .  ESID (European Society for Immunodeficiencies)     

FISH   in situ 

FTT    

G-CSF  - 

GM-CSF  -  

HHV   

HIV  . 

HLA    

HLTV   -  

HMGB1    box-1 

ICOS    -

ID  

IFN  

Ig  

IGAD     A

IGGSD     G

IL  

IMIg    

ITR   

IUIS (International Union of Immunological Societies)     

IVGG   ()

IVIg   

LE-    

LI   

LRR  - 

MALT  - - 

NF   

NIAID (National Institute of Allergy and Infectious Diseases)       

NK   

NPM  

PAD     

PAGID  Pan-American Group for Immunodeficiency

PID   

PPAR-?     -?

RNA  . 

SADNI        

SCID    

SD   

SLAM     

SPECT  . 

SQIg    

STAT  signal transducers and activators of transcription

TACI      

THI    

TLR  oll-like 

TNF    

TR  - 

VAD  . 

VEGF  -  

WAS     

WASP      




 5

  





5.1. 



   ,     /           .      8  12   100. ,      (1,8: 1,0).

   : )       / ; )   ; ) .

         : 1)  (      / ); 2) .     , 


-, , ,   ,      .    ,         ,    .       .

  (: P. R. Reich, 1978).

I. :

  (, , );

  (, ,  );

 -   (,  , ).

II. :

 ( , ,  ,  );

      ( , );

    ( , ,  , ).

III. :

 (, );

 (


-, );

 (-, -);

 (   , );

 (   );

 (, , ).

   .             /  , ,       -    .         .         .      , ,   .         ,              .  ,           ,   


   ,     ,   . .




5.1.1.   


.     ,       .

          ,    .                .          ,               .

         ,   ,    .           .    , ,     ,   ,    .      .       ,       .

 .             .         ,       .     ,        ,   -   ,         ,      .

              ,          ,    . .



  :

  .  .   .


 .                 .               ,    ,       ,    ,     . .,        .

            .

     : )  ; )      ( 90  . .); )    20     .    500   1       ,    , , ,  ,    . .         ,    5 .  ,            1: 2.  ,          .   -                      2  3 . ,           .




5.1.2.  


        ,     .       : )  ; )   ; )    .


 

      : ) ; )   ,    ; )  ; )    .

.          ,       .    (3  5)    . ,  0,6,       ,   1,5        .      2     ,   ,      .                  .        3,5 ,          2  3 .         ,             .       Fe


       ,        .           ,        ,         (. . ., .5.1).        .           -       .

       ,      (Fe


)        / .         465 000.          ,      20%  .   ,       37%,          .    F


            .          F


.  ,     ,  5,   10 ,  ,      ,      .

 .      ()    ,         . -           (    ).         ,     (   ), , , ,    (), ,   , .    ,     ,    .  ,       , , .    , ,   . .

      70/  ,    (  ),    ,  ,              .

             ,   , ,        .

   .            .           ,          ,     .        .       .     .      .          .       (< 15%).

       ,      - .    ,    ,  , ,  ,  , ,    . .     -     ,          Cr


 .   , , ,   , ,   ,   - ,       .                ,           ,     .          ,  ,     .  ,                .

      .



  :

 ,   .


         ,     .     ,             .            ,   ,       (< 15%).               ,            .

       .       .       .  : , , , , , ,  ,  , , -,  , ,  ,   .         5/    .         6   .        ,    ,      .              200  1 .

        ,         .

          ,       ,   . .            3  4 .       ,          .         (  100 , ,   . .).  -       ,      .

     , , ,     .      (2  4 )    .


     ()

       ,   .              ,       .     .        ,     .

.        X-      .        ,              


 (2  4//).

            .       :  ,   ,    .  ,        ,        .

           .       -      .   -     -   .    ,     B


  -5-.     -           (Fe


)   .   ,         .            .

  ,   -        ,  ,   ,      ,       .    ,       ,          (          ),      .      (  ),            . ,                 -5S-, ,   ,       ,         .

         .       .                .  ,      . ,           ,   , ,      . .                ,      ,  ,       (   ).

                          ,      .      ,     .      oeeec    ,                   ,     ,      .

        ,     .     ,          ,          ,   .    ,   ,    ,     .                    ,            


.

       .         ,      .        ( 2 .)    (2  4//)  


.  ,             -  .

   ,        .

               (  ).               .

    .         -   ,   ,     .




     ,        ,           .      .     ,       -  ?-.     ,     ,    ,    .

-.   -     - ,    16,          .       -  (-/)      ,   .       -  (-/  /)    ,    .    -  (-/-)         (. . ., .5.2),       .      ,     ,        .    -   .

?-.      -          ?-,     11.   ,           ,      ?-,  b     b F  b 2.

.    ?-   ,   -. ,        .     ,       100.          -?- ;        .   ??-             ,       .   ,     .

   .    ?-    ,     (  3  6 .). -      ,     ,    ,  .   ,  ,    .      .      .     .

   ?-  .      .       ,   .   .

      .    -       .    ,      .       .        2,   -     .         b F.

        -.      .  -   3    ( b )            .   ?-    ,     , ,      .               F.  ,       2.

         .    ,      ,          , ,      .      ,  ,   ,     .      ,    .

.        .    :         HLA,    ( 5/),    1  2   500      (200/), ,   ,   .   HLA-      ( 16 )     ,      80%.

      ,    ?- .   ,    ,  ,     ,  ,    .




5.2.    


. ,        ,          .  ,           .        ,         : )    ; )     .

.  ,           ,     ,  1  6,    , ?  ?.                   ,           -  .     -      ,       .  ,        ,      ,  ,  , ,    ,          .

     .           ,      .    : )   ; )   ,     ,  ,   ,  , ,   .; )    ; )   ; )   ; .

                .         ,          0,25  0,4,            .       6        .

 .            .       ,   23  50%      .    ,   ,           .

                     .          .              .   ,          ( 5  15%)     .  ,  , ,    ,    20% ,    .

            ,  , , , , 3-     .           ,  1 / 6   (  ?-?-).        ,  , .

             ,         .

 ,  ,    .    ,                     .  ,         ,  , .

.   ,    ,    .   ,  -       , . .  ,    ,        .       (,   .)  30  3   .          3  4 .              (< 50/),         .




5.3.  () 


     ,             .              -.          /  


.

  .   


       5.1,   ,    ,    5, 10---,                 .      


       .          5-- ( )    ,      .






 5.1.      


   ,     ()   ()    (),  ()  :

  ;   ;   ;   ;   



           ,       .         ,   ,     ,  ,       ( , ,    . .).             ( , )   .          (, ),  (),    ()   . ,              .

      


        -     .       ,   ,             .     


     ,       .     


 -    , ,   .  ,      


,    ,       ()   () ,   ()  .     


        . ,       -     II.

 ,        ,   B


     (, , ).             (,  ). ,     ,      .   B


     5  6 ,       .    


    .           ,       .   /          ,   


             II.        .

 .  


-     ,    (1,6: 1,0).      60 .     


-        ,         ,  ,  , ,    .  ,       ,    II (),  ,     .    


-  ( 90%)         ,       .   ,      B


   ,         .   ,        B


-   ,                    .

    


-   .     ,   -  , ,        .   . . ,            .   :     ,     , , , .  ,    (),   (  ,    ),  ,       ,     ,       .       ,           .       .  ,           


  ,             


.

 -      ()    ,      ,  ,  , .        , -,   ,   ,       .   -  .     -         ,           .

     


  ,     .     ,       , , ,   , ,        .  ,  ,        ,        ,         . ,  , .    .        .

 .         ,           


 /  .       


          ,         .

,     ,   (. . ., .5.3), ,     ,       (    ).   .      ,        ,    .         ( 5  ) ,          .        ,            .

                       .               .  ,       ,         ,  .  ,        ,  , ,  ,    .     . ,  ,       .

                   .   B


 /  ,  , .         


        ,    


-  .

  ,     ,          .     ,            .  ,  ,  ,     


 /  ,        ,      .      ,       (),  


-        ,       5.

  


           ,   .      ,           .   ,              


,      ,    .

  


-          .       


    250  500/,     (   )     1000.  7  10    ,  1  2        .             ,       .   -   


,    ,       . ,     


      ,       B


   250/.       B


 ,         ,      ,    .

         15/,       .      - ,            .   ,  , .   .




5.4.  



      ,       (,   )         .         ,      ,      ,   .      1  3,5   100. .




5.4.1.    ()


       .    -   -        ,     .

 .    .  ,         ,       ,  ,       - .         (,       ,  ),   , ,    . .

          ,       ,       .

 .    ,            , ,  .         .

     .       ,        .      ,  ,   ,      .            .

           ,      .      ,      ,            .               ,        .

        ,       ,     .        ,       .        ,         .

              .               .      .                   .

    .   20%     5  10      ,      .




5.4.2.   


     :   .

.       : , , , ,    .                ,  , ,     .  ,           (,   ),      ,    . .

.                       .      -            ,      .                     ,     (. . ., .5.4)     .

 .       .         ,       .         .     , ,       .       ,  ,        .       ,  , , , .

            .         .      ,    .   ,     20 % 10


  .

.                 (), - ( )   ()  ,      .            ,     .            (> 75%)  .     ,     ,        .                   .   ,          :    0,5 % 10


/;    20 % 10


/;         1%      30%.

         ,     


 ,  ,        .     ,  


               .  ,        .       -              .

       .                      .       (    ).          ,      ,    (, , , , ).

       : )   (); )   ; ) -  ; )    (, -  .); ) ; )   .

      50  60% .          , ,    ,       ,  , ,     .         ,     , ,   ,     70  80% . ,                .

       -  (1,0/)   3  5 .          .       60  70% .

       ,     1//   1  2 .    ,   ( 2,5//).     .




5.5.  



  ()      ,      .         .

      . ,   ,    ,       .  ,        ,      .

           ,       , ,   .           ,       .  ,        ,   6  8 .




5.5.1.   


          (),   ()    ().

 .         ,    .        - ,     -.






. 5.5.       (Blood. Principles and Practice of Hematology. Philadelphia: Lippincott, 1995. . 1726):    ;    



             (.5.5),   ,    ?      1q22-q23  14q23-q24.2 ;  (811.2  70%), 1    (17q21-qter  25%)   4.2 (15q15).  , ,         ,        .          ,      .          .    (. . ., .5.6),     .       .          ,    .

 .       , ,     .  ,  ,  .           .    ,        .             .          .      ,      ,               .         ,    .

           ,                 .       ( 6 ?  ),   ,      ,         r


.         ,               37C.   ,     48-            .      90/,       .          ,       ,       .        .

               ,    .      ,         ,         .

            ,    ,          ,        .      -  .

.       .

 .       (. . ., .5.7).

          ?  ,      1 (1q22-q23)  14 (14q23-q24.2),    4.2   ,       15 (15q15)  2 (2q14-q21) .            ,     .

 ,         .

 ,      -6--.      ,    ,  ,  ,      .           -6-.   -6- ( 90%)     ,      .  ,       ,  -6-- (6),       .            ,  .     ,              , ,       ,    .

 6   -      .     200 ,     ,   ,     - .

 .  6       ,         -  ,          .        2  5-     .             .        (  ),   ,      -    .

 .       .     ,   ,   ,   (  ) (. . ., .5.8)  ,  .        ,           .      ,          .    ,   6      ,   ,         .    6      .

 6-        .  ,           ,   , ,       ,     .         6.

           (   )       (. ).

     .         (, ,    , , ,   . .).     ,      .           .         .          ,        6.

       ,      ,            ,            .

     ,     .   200   ,      .         .

.         .     (Hb A),    -   ?-  (?2?2).    96  98%   (. . ., .5.9).

  F  2,    1  2%  2  3%    , ?-   ?- (Hb F  ?2?2) ?- (Hb A2  ?2?2).       ,     11  16.     (S,C)  ?- ,  ?-   .         ?- ,          ,     SC.  ,   Hb S,          . ,        ,      .

   90%       .      - .

-  ()     ,      ,   Hb S.

.    Herrick  1910.      ,       .      Hb S      .   ,            72 000         .

.        6-   ??- ,        .  ?s-      Hb S.   Hb S     ,  ,        (. . ., .5.10).         ??- ,    11   1115.4.    GAG D GTG   6-  ?-      ?-      .   ,   ?s-       ,  -   Hb S         .            (. . ., .5.11). , ,      ,   ,  ,  ,             .

 .          (Hb SS),    (Hb SC) .     .          ,                .      : 1) ; 2) ; 3)     ; 4)   


  ; 5) ; 6)   ; 7)     .  ,       ,     Hb F  Hb S,      .                ,        .      ,  ,     .       .        , , , ,    / .   ,           ,           .  ,          ,  -         . ,        (      , , ,  , , ).   ,           ,           .

 ,   ,     ,    . ,       .   -         ,    ,  , ,    .  ,       ,     .             ,            .            ,     (  ),   , ,         .  ,                 .

     (. . ., .5.10)       .       ,         : , ,     . ,          .

       ,              .   ,                 .       : )   ,    ; )     ; )            .

     ,  ,   ,            ,    ,     ,  , , .

 .        Hb SC,    Hb SS-  Hb S+ ?-.      .    ,          ,     .       .     Hb S+ ?- ,       .   Howell-Jolly   .      Hb SS-      . ,      , ,     .

.                ,           .       - ,     - ,     Hb S.      ,   Hb SS, Hb SC  Hb S+ ?-,        .  : )        8,4; )        6,2; )    ; ) - (,  , -   .).          .  ,       (Hb SS) ,         ?-.

         ,    .      ,         ,      .  ,          ,   ,     .               Hb S    .

.       ,             ,  ,  ,   ,      ,       100/.    b S   < 50%.

     ,      ,    ,   ,   Hb F   - ,      .    : 1)  (0,15  0,3/),    Hb F   -;

2) 5- (      ?- , ,  Hb F); 3)  (      ?-   Hb F); 4)   (  ); 5) .

              .        .          ,                ,        . -,       ,   ,            .                 ,       ,   .       ,    ,  , , ,    .

         ,     70%.

           .                ,        2  3/.

 , ,  ,      ,     .           10  14 .     ,           ,            ,    ,    .




5.5.2.   


        ,    .             ,           ,      .

     ,        .    , ,    .

             : )    ; )   ; )    ; )   ,          ,    .

  ,          ( 97%)       .             ,          .                    .

     .      -.      ,      .            ,      .  ,  ,  ,     .    .         .                .    .         .         ,         ,   ,        .

             ,    .       -    ,     ,          .                .        ,       .      ,      .

        .     ,             .                   .  ,          .

          .        1/  .         1,5  2       ().        .       ,    ,    ()   (-).

        .      65  70% ,  15%   ,         .      20%     .        ,     ,  ,  (),   -.                    , ,  ,    .  ,      ,              ,        ,       .

   .     ,       ,  ,  ,  ,  ,    .

     .         ,             ( 90 /) ,    .          :   ,    ,     -,   ,       .

.                         .           I     ,   ,      (37C).

        ,        .         I ,         ,           .

.         .      ,       (, ,   ).

   .  ,      ( ).

    .  ,      , ,  ,           .

       .     ,          ,   ,      , ,   .   ,                ,      .

          .             .  ,     ,      .                (. . ., .5.12).        ,    ,          .

               .

 ,  ,       (   )     .

      ,                  ,          ,   .      .           .     3 .          .           .           .           ,         .   ,        ,         ,   .                .           ,    ,     .              ,        (CD55  CD59) .

         ,    .      .   2,        ,             .            ,       . ,             (  ).

         .    ,     ,   .       .    ,      90  95% ,      .         5% .

          ,       66  68%  .         ,       .  20%       ,     .   ,     ,   (),         .




5.6.  



      ,    ,  /   .     10   100. .           .

        , ,   ,     ,   ( XII  )        (. . ., .5.13).         ,  ,            ,            ().       ,        .

              .       ,          .      -.     - ,      XIII    .      -     -     .

  :

III.  :

1. .

2..

3.  .

III.  :

1. :

);

).

2. :

);

);

) .

III.    :

1. :

) ;

) .

2. : )  ;

) .

IV.     -.

       III,     S,   .             ,     -.        S      VIII  V          .         ,           .   ,     .




5.6.1. 


.       ,         150 % 10


/.          (15  20   100. ).        : )      ; )       ; ) ,  ,  ; )      (. 5.1).



 5.1

      






  :  ;    ;   ;  ;   ;    ;    .

   :

) ;

) ;

) ;

  .

  :

);

);

);

) (  ).

 :

);

) ;

);

).

  ()    ,            .         ,        :

),  ,             ,              ;

),             ;

),       ,    ,    ;

),   -             .

   . 5.2,       ,    .       ,         ,  ,            . ,                , ,      .



 5.2

,   






       .            G,          .

        . -,       ,               . -, -      ,     ,    , , ,   ,    .

        ,    .

     ,      .        (  )  ,          .        ,  ,   ,     1  2 .   ,  ,           .

    ,    2   .     30   .   ,          ,    .

       ,  .        ,    .           -  .   ,       ,  ,   ,   ,  ,       .

 .     -    /   .          ,    ,   .     ,  .           ,      .        ,    ,    .       .       - ,      .           .       ,    .

           ,      .     .            ,    ,            .

 .     ,       ,    .        .          ,             .            .

           .   -                    .          .    -   .       ,         ,          ,     -, -  -.

            ,                 ( 150 % 10


/)  .        ,            .            .         .      ,        ,      ( ).                 .   ,      ;  ,     - .   ,          ,           .  ,    ,                  .

        ,     .             - ,         ,             .                .     ,                  (LE-,  ,    ,  ,        . .).

.              ,               .

      ,  :

;

 ();

    IgG;

 ;

 ();

;

    ;

-;

;

  D20 ();

;

 ,   .

      .             ,    .

       1/ .   (    ,     )    5  7 .         1,5  2    3 .      ( ,  5  4 )                .               ( 10 % 10


/),        (30//   5 )       (0,05 % 3   ).

         (  5 )    (3)    G,       .

        / .     :

     ,       ;

        ,  ,  ,      ;

       ,   .

            .              .  , -                   .

             90%     60  70% .    ,        ,  : )   ; )     ; ) , ,   ; )   -0 (D)  G; ) ; ) -; )       ,        ; )    ; ) ; )  -D20-  ; ).

       (  ),      (  )  .                 .    ,     ,          ,         .

         0,5    ,       6 .     2  3 .,        6 . .               ,    ,   ,          .

,    ,            - ,  .             20  40%  .

  ,             .          .

   G   400//,    5 ,       50 % 10


/  83%  .           Fc-            .

       G       .      G,  ,         ,        .

    F-    Rh-          -Rho  G   0,75  4,5   1  5 .

     17-       .   ,            ,    ,      .  ,      .        (50  60%)     .           ,      F-(IgG-)     .         600  800/,          200    .

  -              -.         3 .  12 .        ,    ,       (-        ).

      : )      ; )         -; )     ,  ; )  ; )   -D20-  ; )     .    .       ,      ,     , .




5.6.2. 


.        ,         ,     () .    -        .

            .        ,       Ib,         (. . ., .5.14),         .            ,            /    IIb/IIIa,    .     IIb/IIIa  


        .                ,     ,   .          .

 .             .       .       .   ,    .   -        .

.              ,          .       ,     ,        .

        ,     ,     .     ,       ,         (),    .                      ,        Ib    .  ,   ,     ,      VIII (VIII: C),           VIII       . ,            ,      .

.              (, per os)  1%   ( 1,0  )     0,5 3         10   ( 1 2  4   ).     ( ,   ).

   ,  , . ,          ,        .




5.6.3. 


 ,    ,      .

     ,        ,   .        ,      ,     .         ,     ,           .

        .        ,     ,  , - .        .       .

              ,     ,    -      .         ,    (0,5)        ,     .

     .      , ,     . .

    ,          .

            (. 5.3),        .

 ,  : , ; , , , , , , , , , , ,  , , , , , , , ,   .

             (,  ,    .)        .

           .



 5.3

 ,   







5.6.4. 


.    ,      .     ( , ),    (-).


 

         .    -        ,    .              ,       -,     .   ,         ,   ,   ,  ,    .

.          500  12 000  20 000  (. . ., .5.13).       (),     12,        .       ,   -         .                        , ,  VIII   .          VIII          .      ,     Ib  IIb/VIIIa (. . ., .5.13  5.14),      ,  ,  .             ,    ,    .

 .      .        5              .           (, ,  ).        .               .                .        - ,  ,    ,     . ,      ,   ,    .   -     .

         ,                .          . ,    ,              .  II            ,         ( II),        Ib-  ,          . ,        III       ,   .        .          .

.               ,     ,    .     : 1)    ; 2)      ,   ; 3)      (); 4)     VIII; 5)      (  )     .

         .  ,          ,                 .   ,      -             .               ,        ,   .

.         I            (10  20)       ()   0,3/    30  50    .           30        1,5  2.        12,    .     3                          .

     ,      ,     ,  .           VIII    .              .     ,   ,   ,           .             .     VIII       24   20 ./  .           ,          ,     .      .         .       ,      III   ,         .




      ,      .        , , , D  .

     ,         VIII.         -   ,      .  ,   ,   - (),    .    -,              -.  ,  10  15%                 .

.  ,     ,         VIII ( +) , ,     ( ).       VIII         .      VIII      ,       .  ,        VIII   5%,        5  10%,      10%.

 .          .  ,     ,      20 .      ,    ,      .        ,           .      .           -  ,   .       ,    . - ,   ,     .        ,      ,   ,   .   ( ),  ,    .   ,  ,   ,    .         ,         ,    ,  -         .




  .


   .

   ,     (https://www.litres.ru/raznoe/vnutrennie-bolezni-tom-2/)  .

      Visa, MasterCard, Maestro,    ,   ,     ,  PayPal, WebMoney, ., QIWI ,       .


